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寻常性鱼鳞病

寻常性鱼鳞病又名常染色体显性遗传鱼鳞病、单纯性鱼鳞病。
别名: 显性遗传寻常性鱼鳞病   单纯鱼鳞病   干皮病   普通鳞癣   光泽鱼鳞病   ichthyosis simplex   xeroderma   dominant ichthyosis vulgaris   ichthyosis nitida  
英文名: ichthyosis simplex
发病部位: 背   四肢伸侧  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 湿疹   鳞屑   丘疹   表皮角化皮肤边缘翘起  
多发人群: 婴幼儿发病  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 智能障碍  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

生后3个月~4岁发病。病情差异很大,表现为皮肤粗糙、干燥,上覆白色半透明的纤细鳞屑,有时鳞屑间显白色沟纹,呈网状。一般无自觉症状。但与季节关系密切,表现为冬重夏轻,冬天易出现手足皲裂。好发于四肢伸面及背部,屈面及褶皱处甚少累及。可伴发臀及四肢伸面的毛周围角化,肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度以及掌跖角化,可伴发特应性皮炎。

病因

为常染色体显性遗传,很常见。直到2006年才确定filaggrin基因功能缺失引起寻常性鱼鳞病(OMIM146700)。其突变基因FLG位于染色体1q21.3。

检查

1、皮肤科检查;下肢伸侧皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,似鱼鳞状。
2、组织病理:表皮角化过度,颗粒层减少或缺如,可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少。

诊断

1﹒婴幼儿发病,多累及下肢伸侧。至青春期最重,终生难愈的一种遗传性疾病。 
2﹒典型皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,似鱼鳞状。 
3﹒冬季重,常伴皮肤干燥。 
4﹒应与特应性皮炎、获得性鱼鳞病、板层状鱼鳞病进行鉴别。

治疗

1、原则为保湿,防止皮肤水分蒸发,促进鳞屑脱落。
2、轻者可选用15%~20%尿素冷霜,3%~10%的乳酸软膏、维A酸霜。
3、重者可口服维A酸制剂,但一般不建议使用。

预后

最常见,不影响生命。

预防

皮肤保湿,防止皮肤水分蒸发。

健康问答

  • 寻常性鱼鳞病怎么预防
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    牛国伟 主治医师 永济市皮肤病专科医院 - 皮肤科
    皮肤保湿,防止皮肤水分蒸发。

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创建者:牛国伟

永济市皮肤病专科医院 皮肤科

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最近更新:2017年03月28日 18:28

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