中国患者使用人群和积累数据有限，尚未报道伊米苷酶使用的已知禁忌症。如果出现明显的\n药物过敏临床证据，则应仔细地对伊米苷酶治疗重新进行评价。

本品自1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自1994年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。自1994年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。 本品治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到1%的患者。约在6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应（参见警告）。上述各种事件见于<1.5%的患者中。抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用本品。约在6.5%使用伊米苷酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于<1.5%的患者中。不能从上市后数据库的自发报告不良事件中计算出发生率。 从此数据库中看，儿童（定义为2~12岁）中最常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年（>12~16岁）和成人（>16岁）最常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。

伊米苷酶

白色至类白色的冻干产品。

用于确诊患有导致下列一种或多种病症的Ⅰ型戈谢氏病（Gaucher disease）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法： 贫血、 血小板减少 、骨病 、肝肿大或脾肿大。

静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5U/kg，每周 3 次，到 60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。

在不到 1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过Ceredase（阿糖苷酶注射液）治疗，并出现抗 Ceredase抗体或是出现 Ceredase过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。

尚无该项实验资料及可参考文献。目前没有已知的药物相互作用。

已有报道每2周剂量达240U/kg 的用药经验。在此剂量水平下，未有明显毒性的报告。

尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验。同时不清楚孕妇用药时伊米苷酶是否能导致胚胎损害或是能否影响生殖能力。除非适应症及需要都十分明确，而且医生断定潜在受益明显高于风险，否则怀孕期间不得使用本品。 

本品在2～16岁之间患者中的安全性和有效性已经明确。大量的及对照良好的注射用伊米苷酶和Ceredase成年和儿童患者的临床试验证据以及医学文献和上市后长期用药经验中获得的其它资料支持本品用于此年龄组患者。本品已经用于年龄不足2岁的患者，但本品在年龄不足2岁患者的安全性和有效性尚未明确。

尚无该项实验资料及可参考文献。