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多发性硬化

多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点，是遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。

英文名： multiple sclerosis，MS

发病部位：中枢神经

就诊科室：神经内科

症状：视力下降肢体运动障碍肢体感觉障碍共济失调

多发人群：青年女性

治疗手段：药物治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

MS的表现取决于病灶的确切位置、持续时间以及疾病的严重程度；因此，在疾病的不同进程中其检查结果可能发生变化。MS的必要条件是症状发作的“时间和空间分离” （即发作间隔数月或数年，影响不同的解剖位置）。症状和体征可能持续数天或更慢；并且可能从轻微到严重；可能很短暂也可能持续数月。

常见功能障碍包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胧或直肠功能障碍。次要问题包括感染、褥疮、肌肉骨骼疾病。

1 MS的分型

1.1 复发缓解型（R-R）最常见，约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可恢复，两次复发间病情稳定。

1.2 继发进展型（SP）约50%R-R型患者经过一段时间可转为此型，进行性加重而不再缓解，出现渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性复发。

1.3 原发进展型（PP）约占10%，起病年龄偏大（40-60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，呈渐进性神经症状恶化，出现小脑或脑干症状，常有进展性脊髓病，MRI显示造影剂钆（gadolinium）增强病灶较继发进展型少，CSF也较少炎性改变。

1.4 进展复发型（PR）少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。

1.5 良性型约占10%，病程呈现自发缓解。

2 MS分期

2.1 急性发作期或加重期

(1)发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转；

(2)发作或加重已超过24小时,但未超过8周；

(3)发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(Kurtzke伤残指数至少上升1个等级),尚无恢复迹象。

2.2 慢性进展期

(1)病程呈慢性进展方式至少>6个月,其间无稳定或好转趋势；

(2)病程的进展可反映在Kurtzke伤残指数逐渐上升。

2.3 复发缓解期

(1)入院前1-2年内临床上至少有2次明确的复发和缓解；

(2)在病情活动期间,无慢性进展现象。

2.4 临床稳定期

(1)1-2年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据；

(2)可根据功能指数和日常活动来判断。

病因

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

1 病毒感染与自身免疫反应病理研究发现MS患者脑内多发炎性斑块，开始见于白质，现在在灰质中也有发现，斑块内含炎性细胞浸润，特别是T 细胞和巨噬细胞。分子模拟学说：MS患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，病毒氨基酸序列与髓鞘蛋白组分如MBP某段多肽氨基酸序列相同或极其相近，病毒抗原可以激活反应性T细胞，生成抗病毒抗体与自身组织——神经髓鞘抗原发生交叉免疫反应，导致脱髓鞘病变。

2 遗传因素遗传因素在MS中的作用通过家族性聚集的研究被提出，1973年Jersild等首次报道MS与HLA-A3、HLA-B7、HLA-DW2相关联，尤其与DW2的相关性很强，随后大量对孪生子、MS患者血亲罹患MS、MS与人类白细胞抗原（HLA）关联基因研究提示遗传因素对MS易感性具有重要作用，多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险，遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果。

3 环境因素以往认为MS发病率随纬度增高而增加，日光照射与VitD相关可能是纬度与MS发病率相关的因素，日光照射与MS易感性成反比。

检查

1.头MRI：常规MRI可显示临床及临床下病灶，FLAIR序列显示幕上病灶优于T2WI，但显示幕下病灶受限；约10%-20%的T2WI高信号病灶在T1WI上呈低信号，称“黑洞”，急性“黑洞”可能代表明显水肿伴或不伴髓鞘损害或轴索丢失，随炎性活动停止、水肿恢复、髓鞘修复，数月后“黑洞”可呈等信号，如持续存在提示组织有不可逆损害[1]。增强T1WI提示病灶新发及活动。

2.脊髓MRI：常规MRI可显示临床及临床下病灶，增强T1WI提示病灶新发及活动。

3.脑脊液检查：CSF-IgG增高主要为CNS内合成，提示CNS免疫学改变。同时检查CSF和血清，只有CSF中OB阳性而血清OB阴性才支持MS诊断。应当注意在其他CNS炎性及自身免疫性疾病中同样可出现IgG鞘内合成，故对MS诊断不具特异性。

4.诱发电位：VEP检测视通路病变，可提供早期视神经损害的证据；BAEP检测听神经传导通路，利于发现临床下病灶；SEP检测躯体感觉上行通路，反映周围神经、脊髓后索、脑干、丘脑、丘脑放射、皮质感觉区功能。50-90%的MS患者可有一项或多项异常。其中VEP的诊断价值更大。

诊断

成人MS采用：2010年McDonald(修订版)诊断标准

治疗

一、急性期治疗

1.治疗目标:MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。

2.适应证:不是所有复发均需处理。有客观神经缺损证据的功能残疾症状方需治疗，如:视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等。轻微感觉症状无须治疗，一般休息或对症处理后可缓解

3.主要药物及用法:

(1)糖皮质激素:一线治疗。几项研究证实，糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复，但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益。

(2)血浆置换:二线治疗。急性重症或对激素治疗无效者可于起病2- 3周内应用5一7d的血浆置换。

(3)IVIG:缺乏有效证据，仅作为一种可选择的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。

二、缓解期治疗

1.治疗目标:MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治疗(disease modifying therapy，DMT )。 2.主要药物及用法:迄今美国FDA批准上市的治疗MS的DMT药物有10种。目前中国食品药品监督管理局已经批准上市的DMT药物有: 倍泰龙(Betaseron)和利比(Rebif )。

三、对症治疗

1.痛性痉挛:可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。

2.慢性疼痛、感觉异常等:可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-轻色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)及去甲肾上腺素能与特异性5-轻色胺能抗抑郁药物(NaSSA)类药物。

3.抑郁焦虑:可应用选择性5一经色胺再摄取抑制剂、SNRI , NaSSA类药物以及心理辅导治疗。

4.乏力、疲劳(MS患者较明显的症状):可用莫达非尼、金刚烷胺。

5.震颤:可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。

6.膀胧直肠功能障碍:配合药物治疗或借助导尿等处理。

7.性功能障碍:可应用改善性功能药物等。

8.认知障碍:可应用胆碱醋酶抑制剂等。

四、康复治疗及生活指导对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。在对疾病的认识上，医务工作者应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强调早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，增加患者治疗疾病的信心，提高治疗的依从性。医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，包括避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。

预后

MS预后难以预测，提示预后良好的因素有女性、40岁以前发病、临床表现以视神经炎和感觉障碍起病，提示预后较差的因素包括复发频繁、以运动和小脑功能障碍起病、起病时MRI显示病灶严重。MS每次发作都可能后遗神经功能障碍，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，存活期可长达20-30年，但少数可于数年内死亡。