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白癜风

白癜风是一种常见的后天性限局性或泛发性皮肤色素脱失病,由于皮肤的黑素细胞功能消失引起,但机制还不清楚。该病在全身各部位可发生,常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及生殖器周围等,女性外阴部亦可发生。
别名: 皮肤白斑   白癜风病   白殿风   leucoderma   白驳风   白颠风   白癜   白殿疯   白癫疯  
英文名: Vitiligo
发病部位: 全身   摩擦部位   四肢  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 青少年白发   白斑  
多发人群: 青少年   儿童  
治疗手段: 308准分子激光 窄波UVB 中药治疗 外用药 西药治疗 黑素细胞移植 白癜风表皮移植术
并发疾病: 2型糖尿病   恶性贫血[比尔默氏病]   甲状腺功能亢进   斑秃 NOS  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

主要临床表现为数目不等,大小不一,形状不定的色素脱失斑,有的开始为色素减退斑,边界不清,以后渐发展成为乳白色的色素脱失斑,单发或多发,外露部位如面部、手背、黑素较多的部位如乳头部以及易摩擦部位如颈部、系腰带部较易发生。上肢白斑大部分在手指背,而下肢主要见于小腿、足背,分布常对称,但也可以局限在某一部位,也可沿皮节分布。白斑境界清楚,有的边缘部色素反而增加。白斑部毛发也可完全变白,黏膜部位也可受侵犯,如口唇、龟头、包皮内侧等。

病因

本病发病原因尚不清楚。近年来研究认为与以下因素有关:

1.遗传学机制

统计资料显示,白癜风发病有家族聚集现象。Lerner认为该病为常染色体显性遗传,Nath等认为是非经典的孟德尔遗传,估计该病发病涉及三个隐性纯合子基因位点,Majumder等认为该病的发病可能是四个不连锁等位基因联合作用所致。通过美国160例先证者调查分析,发现白癜风有家族聚集倾向,20%先证者有一个或一个以上一级亲属也同时患有该病,同时也发现白癜风患者的后代,也有高度发病危险性。Kim等对韩国1030例白癜风患者调查中发现,120例患者有家族史,其中51例患者至少是一级亲属也患白癜风,Handa等对印度1436例白癜风患者进行调查发现165例(11.5%)具有家族史。以上资料均提示遗传因素在白癜风的发生中起着重要作用。

2.免疫机制

体液免疫:白癜风患者大多数血清中发现了有针对MC表面抗原特异抗体。Kawakami等研究表明,MC特异蛋白质抗原有四种:T细胞识别的黑素瘤抗原1(MART-1)、gp100、酪氨酸酶和酪氨酸酶相关蛋白-1(TRP-1),机体对自身的抗原产生免疫,通过免疫复合物而产生补体和抗体介导的细胞毒作用,导致MC破坏。有研究表明,80%白癜风患者外周血中存在抗MC抗体,分子量为40-45Kd、75Kd和90Kd。在局限性和泛发性的白癜风患者中也发现了抗酪氨酸酶抗体,但Xie等最近研究发现白癜风抗体并不直接针对酪氨酸酶。Aronson和Hashimoto等研究发现在活动期的患者体内存在抗MC的敏感性特异性的IgA 抗体,而另外学者发现在白癜风患者的血清中存在抗色素抗体IgG1、IgG2和IgG3。在体外的实验中,通过免疫复合物而产生的补体和抗体介导的细胞毒作用,破坏MC,提示了白癜风发展的一个直接机制。

细胞免疫:尽管白癜风皮损中炎性细胞浸润较稀疏,但早期活动性皮损的周边炎性细胞浸润较明显,说明细胞免疫参与白癜风发病。近年来,随着MC细胞性的生物学和免疫学功能的发现,人们开始关注白癜风的细胞免疫现象,即由体内T淋巴细胞发挥特异性免疫效应所致的破坏或损伤。

细胞因子:越来越多研究发现在白癜风发生和发展过程中有很多细胞因子参与。有研究显示白癜风患者的GM-CSF、bFGF、SCF表达降低,而IL-6和TNF-α呈高表达。提示表皮微环境的细胞因子参与白癜风的发病。

3.神经机制

神经因子在白癜风发病中也起到很重要作用。研究正常人和不同时期白癜风患者血浆,发现所有患者的去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)、去甲肾上腺素、高香草酸和5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)的水平均显著高于对照组,活动期患者的NE、NMN、3-甲氧-4-羟基苯乙二醇(MHPG)和HVA高于其稳定期水平。精神刺激可导致单胺能系统的活性提高,从而导致上述指标的提高,提示白癜风的发病与神经系统有关精神因素与白癜风的发病密切相关。

4.其他因素

除上述原因外,有学者认为白癜风患者与MC的凋亡有关,其凋亡的详细机制尚不清楚。同时一些环境因素如: 外伤、暴晒、精神紧张、挑食、失眠等以及某些微量元素的缺乏,如血液及皮肤中铜含量下降或铜蓝蛋白降低等,都可以诱发和加重该病。

 


检查

血常规、微量元素测定、自身抗体检测、伍德氏灯检查、电子皮肤镜检查、免疫球蛋白及补体、T淋巴细胞亚群等。

诊断

本病诊断不难,根据临床表现即可诊断,但需要和其他色素减退病鉴别。

(1)花斑癣  损害发生在颈、躯干、上肢,为淡白色圆形或卵形斑,表面往往有细鳞屑,损害中容易找到真菌。

(2)麻风 浅色斑有感觉的改变,患者有神经粗大等其他麻风症状。

(3)贫血痣 摩擦局部,淡色斑本身不发红,而周围皮肤发红。

治疗

物理治疗

1、窄谱中波紫外线(NB-UVB NB-UVB是一组波长为311~322mm的射线,其光谱窄、能量大、针对性强、色素恢复较一致,几乎不产生红斑,对儿童及孕妇的治疗都是安全的。它被认为是治疗白癜风特别是泛发型白癜风(面积>20%)安全有效的一线疗法,并逐渐取代了PUVA。有学者比较了NB-UVBPU-VB治疗白癜风的疗效,发现治疗6个月后前者的平均复色率为45%,后者为40%,且前者的色素恢复均一,不良反应较少。NB-UVB治疗后的不良反应包括瘙痒、红斑、灼热、水疱。

2、光化学疗法(PVUA 光化学疗法(PUVA)是口服或外用呋喃香豆类药物-补骨脂素等光敏剂后配合长波紫外线UVA320400nm)照射是治疗白癜风等皮肤病的一种治疗方法。Mofty1947年首次运用PUVA治疗白癜风后的几十年里,其疗效获得了充分的肯定。但PUVA 疗法的不良反应多,包括白内障、胃肠道反应、光毒性,并且可以造成正常皮肤和再着色皮肤处严重的色差。

3308nm准分子激光和308nm准分子光  308nm准分子激光及308nm准分子光是在NB-UVB基础上发展起来的高能单光源靶向治疗方法,具有高效性、安全性及可选择性作用于病变皮损,减少周围组织及皮损光照量等特点,在临床上得到广泛的应用,是治疗白癜风疗效最佳、不良反应最少的光疗方法。其治疗的机制包括诱导T淋巴细胞的凋亡、刺激黑素细胞的增殖和黑素细胞从毛囊向表皮的迁移,从而加速皮损的复色。308nm 准分子激光及308nm准分子光属不同性质的光物质,但二者的疗效相当。研究人员对308nm准分子激光和308nm准分子光进行了疗效对比观察,发现这两种靶向光疗方法治疗白癜风的疗效无显著性差异,而且较少的治疗次数就可以达到较好的治疗效果。相比临床运用而言,308nm 准分子光在白癜风的治疗中表现出具有其独特的优势,如照射面积更大,疗程相对缩短,治疗费用较低等。

4、氦氖激光(He-Ne laser)氖氦激光是一种波长为632.8 nm的低能量激光。近年来有用其治疗白癜风的报道,且几乎无不良反应。氦氖激光治疗白癜风的机制可能与其刺激角质形成细胞和纤维母细胞分泌的碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及角质形成细胞分泌的神经生长因子有关。

 

药物治疗

1、外用或口服糖皮质激素 外用糖皮质激素是治疗白癜风的一线疗法,可单独运用治疗局限性白癜风,或与光疗或其他外用药联合治疗泛发型白癜风。常用的外用激素包括:二丙酸倍他米松、二丙酸氯倍他索、糠酸莫米松。长期使用经皮肤吸收可增加抑制肾上腺皮质轴的风险,故推荐外用激素使用最长不超过3个月或间歇使用,或与其他药物交替使用以减少副作用。口服糖皮质激素适用于进展期白癜风,且病情发展较快,其它药物无法控制时。早期系统应用糖皮质激素可有效阻遏病情发展,诱导色素恢复。有学者认为对进展期白癜风采用小剂量皮质激素治疗是一种比较有效的方法,并且可以减少长期用药的不良反应。

2、钙调神经磷酸酶抑制剂 钙调神经磷酸酶抑制剂是一种新型外用免疫抑制剂,常用的包括他克莫司和匹美莫司。多项研究表明此方法治疗面颈部皮损复色率最佳,肢端、关节等部位疗效相对欠佳。单独使用与0.05%丙酸氯倍他索疗效一致,联合使用可提高准分子激光或NB-UVB的疗效并且较外用糖皮质激素安全,无严重不良反应。常见的不良反应包括局部皮损刺痛、灼热、瘙痒、潮红。

3、维生素D3衍生物 卡泊三醇单独运用治疗白癜风复色率较低,但与外用糖皮质激素联合,复色率明显提高,并且起效快,色素维持时间长,副作用少。然而,卡泊三醇能否增加光疗的疗效并没有得到明确的阐述。部分研究表明,卡泊三醇联合NB-UVB治疗白癜风, 对复色没有显著的增强作用,可能与卡泊三醇在紫外线下迅速分解有关。

4、抗氧化剂 近年来的研究表明,抗氧化剂可以减少氧化应激导致黑素细胞死亡的作用,对白癜风的治疗起了重要的作用。维生素E、维生素Cα硫辛酸、过氧化氢酶、超氧化物歧化酶复合物、白绒水龙骨、绿茶提取物、银杏叶提取液等均有抗氧化应激治疗白癜风的作用。研究表明,口服抗氧化剂能明显提高NB-UVB的临床疗效。目前有报道,米诺环素、辛伐他丁具有抗氧化作用,对白癜风的治疗有效,但需要进一步的临床对照试验确证。

5、抗TNF-α生物制剂治疗 TNF-α作为一种炎症因子可破坏黑素细胞并抑制黑素细胞干细胞的分化,而白癜风皮损处的TNF-α明显高于正常皮肤,故认为抗TNF-α生物制剂可治疗白癜风。一位强直性脊柱炎的患者在使用英夫利昔单抗治疗时其白癜风得到了控制并且部分皮损出现了复色。尽管如此,最近一项抗TNF-α制剂治疗6位白癜风患者的研究中,并未观察到英夫利昔单抗、依那西普、阿达木单抗治疗白癜风的疗效。而且,抗TNF-α生物制剂是否会加重或诱发白癜风也成为其治疗白癜风时的顾虑。故需要大量的临床实验证明其对白癜风治疗的有效性及安全性。

 

手术治疗

手术治疗适用于药物和物理治疗无效的稳定期或节段型白癜风。对于手、足、嘴唇、乳头等难治部位也可采用手术治疗。进展期白癜风和疤痕体质为手术治疗的禁忌。常用的手术治疗方法包括:自体表皮移植法、微小皮片移植法、自体非培养表皮细胞悬液移植法、自体培养黑素细胞移植法、单株毛囊移植法等。以及微粒植皮术、非培养提取外毛根鞘细胞悬液移植术等新的手术方式亦取得了较好的疗效。但手术治疗可因同形反应导致复色的失败。近年来将白癜风手术治疗与药物、光疗联合起来,亦取得了较好的疗效。


遮盖疗法

遮盖疗法虽然对白癜风没有治疗作用,但可以减轻白癜风患者的心理负担,提高患者的生活质量。化妆品可暂时性遮盖白斑,并需要重复使用。着色遮盖剂(如二羟基丙酮)可对白斑起到半永久性的遮盖作用(持续10天左右)。文色法,也称文身法,对白斑有长期遮盖的作用。常用于嘴唇、乳头、手指末端等复色率低的部位。缺点是可能发生同形反应、褪色、及颜色与正常肤色不匹配等。

 

脱色疗法

对于白斑面积较大(>80%)及各种复色治疗方法无效的患者可以考虑脱色疗法。可采用的方法包括:氢醌单苯醚、氢醌单甲醚、Q- 开关红宝石或绿宝石激光治疗及冷冻疗法。

 

其他

随着对白癜风的病因及治疗研究的不断深入,许多新的治疗方法陆续出现:如辣椒碱、前列腺素E2类似物、碱性成纤维细胞生长因子、黑素细胞刺激素、点阵激光等。

 

预后

1、局限型和泛发型白癜风疗效最佳,皮节型疗效较差;

2.白癜风处于疾病活动期、病程越短,疗效较好;

3.面部、头颈部等暴露部位的白癜风患者显效快,躯干、四肢及遮光部位疗效较差;

4.随着治疗时间的延长,白癜风患者的疗效有显著提高。

预防

1、在疾病的进展期尽量减少外界刺激,避免同形反应的发生。

2、积极治疗如自身免疫病、甲状腺疾病,恶性贫血,糖尿病,支气管哮喘,异位性皮炎等相关疾病。

3、保持良好的健康心态,尽量减少精神因素对疾病的影响。

4、尽量避免接触有毒物质如叔丁酚,氢醌,氢醌单苯醚,p-盐酸硫乙胺,N-2-巯乙基-二-甲胺盐酸盐(MEDA)等,减少产生职业性白斑的可能性。

5、避免服用维生素C。

6、某些药物,如硫尿嘧啶,甲状腺素,肾上腺素,去甲肾上腺素等药物也会影响黑素的合成。

7、适度日晒,避免曝晒。

健康问答

  • 白癜风可以晒太阳吗?
    医生头像
    黄捷 主任医师 深圳市第三人民医院 - 皮肤性病科
    白癜风患者不宜在烈日下曝晒,但是适当地接触紫外线会激活黑色素细胞,使肤色复原。具体的做法是在秋冬两季和初春阳光斜照地面时,可选择在中...午12点前后晒太阳,晒太阳的时间可以长一些,但是不能超过下午4点。在春末、夏季阳光直射地面时,以在上午8点~10点、下午3点 ~5点晒太阳宜,若选择中午时分则可隔着玻璃窗晒太阳,照晒的时间可以短一些,次数多一些,从而减少强烈阳光对皮肤的损伤,有利于发挥长波紫外线的治疗效果。下拉查看详情

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最近更新:2018年11月22日 05:30

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